7. 국소성 선천성 간질환

간낭종

전체 국소 간경변 중 가장 흔한 병변으로 대게 선천성이나 외상, 기생충 간염, 염증 등에 의해서도 발생할 수 있다. 벽을 이루는 세포는 입방 세포 혹은 담관 상피세포이며 벽은 얇은 섬유조직으로 이루어져 있는 진성물혹이다.

간 내 원시 담관의 낭성 확장에 의해 생성되는데, 이러한 원시 담관은 불완전하게 성숙하며 정상 담관과의 연결은 없다. 대부분은 증상이 없으나 크기가 10cm 이상이면 주변 장기를 눌러 증상을 일으킬 수 있으며 복부 팽만감, 구역, 구토 등을 동반하기도 한다. 드물게 담도를 눌러 폐쇄성 황달을 보이기도 한다. 다른 합병증으로 출혈, 파열, 드물게 염전 등이 있다. 비록 전체 간에 광범위하게 물혹이 있다 하더라도 기능을 유지하는 간실질의 총부피는 변함이 없어 대게 간 기능은 유지된다. 다발성 물혹은 성인 다낭성 신장 질환에서 동반될 수 있다. 신장 질환의 정도와 간 침범 범위는 연관성이 없고 섬유화나 문맥 고혈압 등은 병발하지 않는다. 만약 다낭성 신장 질환에서 간 기능이 이상이 생기면 종양, 간염, 담도폐쇄 등의 합병증이 아닌지 살펴보아야 한다. 그러나 간 섬유화가 주된 병변인 다낭성 질환에서는 이러한 물혹은 거의 보이지 않으며, 흔히 간 기능의 이상을 동반한다. 초음파 소견상 무 에코이며, 변 연이 부드럽고 경계가 뚜렷하며, 후방음향증강을 동반하고, 거의 구분할 수 없는 얇은 벽 등이 특징이다. 복벽 근처 간 표면에 위치한 작은 물혹의 경우 고주파수의 탐촉자를 이용하면 도움을 받을 수 있다. 간혹 얇은 격막을 가지며, 두꺼운 격막이나 종괴 내부에 혈관이 보이면 농양이나 물혹 신생물을 시사한다. 염증이나 출혈 등 합병증이 동반되는 경우 벽이 두꺼워지며 내부에 찌꺼기나 내용물을 포함하기도 한다.

간혹 동정맥류 등의 혈관성 병변이 회색 조 영상에서 물혹으로 오인될 수 있으나, 색도플러로 쉽게 감별할 수 있다.

간낭종의 초음파 소견

- 경계가 뚜렷함 

- 무 에코 병변

-후방음향 증강

-거의 구분할 수 없는 얇은 벽

-색도플러 초음파에서 신호 없음

담관 주위 물혹

선천성 간 물혹과는 다른 질환군으로 알려진 담관 주위 물혹은 간경화증 등 심한 간질환이나 다낭성 신장질환과 동반되어 나타난다. 담관 주위의 낭성 확장에 의해 생기며 간 주위나 큰 담도 주위의 결합 조직 내에 흔하고 간 문맥 삼차 분지 이하에서는 거의 발생하지 않는다. 증상을 일으키는 경우는 매우 드물다. 초음파 검사에서 간 근처의 담관 경로를 따른 작은 다발성 물혹으로 나타나는데, 보통 둥글거나 타원형이지만 여러 개의 작은 물혹이 현처럼 연결되어 있거나 관 모양을 보이기도 한다. 내부에 장액을 포함하고 이론적으로는 담관과 교통하지 않는다. 간혹 주간 문맥의 폐쇄와 동반된 해면상 변형이 간에서 구불구불한 물혹 구조물로 보이므로 감별해야 하지만, 해면상 변형은 서로서로 연결되는 관성 구조물이며 색도플러에서 색 신호가 보이므로 쉽게 감별할 수 있다.

국소적 양성 종양성 간질환

간혈관종

간의 양성 종양 중 가장 흔하며 부검에서 발견율은 최고 20퍼센트이다. 남녀비율은 1:5로 여자에게 흔하다.

혈관종은 단층의 혈관내피세포로 덮인 무수한 작은 혈관들이 모여 이루어지며 서로 얇은 섬유성 격막에 의해 구분된다.

이러한 조직학적 특징으로 인해 여러 방사선학적 검사에서 특이적 영상 소견을 보인다. 

전형적인 초음파 소견은 분명한 경계와 균일한 고 에코이며 간혹 후방음향증강을 보인다.

간혈관종이 주위 간 조직보다 증가한 에코를 보이는 이유는 해면 모양의 혈관 벽과 내부 혈액 사이에서 이루어지는 수많은 음향 경계면 때문이며, 후방음향증강은 혈관종을 채우는 혈액 떄문인 것으로 풀이된다.

그러나 최근 해상도가 높은 초음파 기기가 보급되어 이전에 비전형적인 소견으로 알려졌던 소견들을 흔히 접하게 되었다.

즉, 종괴 내부 에코가 불균질하거나, 고 에코 테두리를 가진 혈관종이 많이 발견되고 있다. 고 에코의 테두리는 간세포암, 전이암, 담관암 등 악성 간 종괴와 구별되는 중요한 소견으로 그 빈도는 대략 20~40퍼센트로 보고 되고 있다.

그러나 전이암 등 악성 종양에서도 보일 수 있어 특이도가 높은 소견이라고는 볼 수 없다.

비전형적인 초음파 소견은 지방간이나 만성 간염, 간경화 등 주위 간실질 에코가 증가하는 상황에서 더욱 흔히 관찰되며, 악성 간종양과의 감별을 더욱 어렵게 하는 원인이 되기도 한다. 대부분 혈관종은 추적검사에서 변화가 없으나 드물게 크기나 에코가 변하기도 한다. 혈관종의 에코 변화는 지방간 등 주변 간실질의 에코 변화에 의한 경우가 많으며 혈관종 자체의 혈전, 퇴행과도 관련이 있다. 6~10cm 이상의 크기가 매우 큰 거대한 혈관종은 내부의 섬유화, 혈전 형성, 출혈, 물혹 성 병변, 괴사 등으로 인한 저 에코 부위가 고 에코 부위와 섞여 불균질한 에코 음영을 가지는 경우가 많으며 드물게는 중심부에 섬유화로 인한 반흔으로 인해 고 에코의 격벽과 같은 구조를 보이고 석회화에 의한 후방 음향음영을 동반할 수도 있다.

색도플러 초음파에서 대부분의 혈관종은 내부 혈류를 보이지 않지만, 주변부에 저속의 미약한 혈류신호를 보이는 수도 있다. 출력 도플러 검사에서 혈관종 내부의 저속 혈류를 검출할 수 있다는 보고도 있으나, 이는 혈류 신호가 아니라 고 에코의 계면에서 발생하는 허상임이 연구에서 증명되었다.

<간 혈관종의 초음파 소견>

전형적 소견

-분명한 경계 

-균일한 고 에코

-후방음향증강 

비전형적 소견

-불균질한 내부 에코

-고 에코의 테두리